मैथ्यू हूमेल, 20, एक आनुवांशिक विकार है जिसे पहली बार 3 वर्ष की उम्र में निदान किया गया था, और अब उसे इतना अशिष्ट भूखा है कि वह भोजन की उसकी जरूरत को पूरा करने के लिए लगभग कुछ भी करेगा। उनके पास प्रदार-विल सिंड्रोम है
अपने स्वयं के मिशिगन घर में, उनके माता-पिता ने रेफ्रिजरेटर और अलमारी को पैडलॉक किया है, और खिड़कियों और दरवाजों पर एक अलार्म सिस्टम है।
इसलिए भोजन के लिए उनकी निरंतर चरम लालसा को पूरा करने के लिए जरूरतमंद, पीडब्लूएस का एक बड़ा लक्षण, मैथ्यू के विकार ने उसे घर के बाहर चारागाह करने के लिए मजबूर कर दिया है और इसने जवान आदमी को भोजन की खोज के लिए पड़ोसियों के घरों में तोड़ दिया है। अधिकारी अब उसके लिए जेलटाइट पर विचार कर रहे हैं
हूमेल अन्य पीडब्लूएस के लक्षणों से भी ग्रस्त है: एक 40 बुद्धि, अपूर्ण यौन विकास, हल्के आत्मकेंद्रित और ओसीडी।
प्राडर विली सिंड्रोम को पहली बार 1 9 56 में स्विस डॉक्टरों के एक समूह द्वारा वर्णित किया गया था। पीडब्लूएस का आनुवंशिक दोष, क्रोमोजोम 15 पर आधारित है, जो पिता से विरासत में मिला है, और सिंड्रोम कम मांसपेशियों की टोन (हाइपोटोनिया) की विशेषता दिखाता है, सेक्स ग्रंथियों का उत्पादन कम या कोई हार्मोन नहीं (हाइपोगोनैडिज़म), भोजन (हाइपरफैगिया), संज्ञानात्मक हानि, कठिन व्यवहार और मोटापे के साथ खाने और जुनून रखने की चरम और बाध्यकारी आवश्यकता यह दोनों लिंगों को प्रभावित करता है
पीडब्लूएस की पहचान 25,000 जन्मों में से लगभग एक है, लेकिन अमेरिकन अकेडमी ऑफ फैमिली फिजिशियन (एसीएफपी) का मानना है कि यह कम नहीं है क्योंकि बहुत कम उम्र में कई बच्चे निश्चिंत रहते हैं। एएएफपी का मानना है कि यह करीब 10,000 में 1 हजार से 15,000 के बीच है।
पीडब्लूएस बच्चों को अति खामियों का दबदबा और उनके हाइपोटोनिया की वजह से शारीरिक रूप से निष्क्रिय होने का परिणाम होता है, और इसका परिणाम विनाशकारी होता है: रोगी मात्रा में वज़न प्राप्त होते हैं Hyperphagia आमतौर पर 6 वर्ष की आयु से पहले होता है
SSRIs का उपयोग विकार से जुड़े खराब व्यवहार को नियंत्रित करने के लिए किया गया है, और ये दवाएं प्रभावी साबित हुई हैं
आनुवंशिक परीक्षण पीडब्लूएस के निदान के लिए सबसे आसान तरीका है।
आहार और व्यायाम पीडब्लूएस बच्चे को स्वस्थ रखने के महत्वपूर्ण घटक हैं। रोग की गंभीरता के आधार पर शैक्षणिक संशोधनों, व्यवहार संशोधन, भाषण और मौखिक-मोटर कौशल भी फायदेमंद होते हैं।
पीडब्लूएस, जैसे कि मधुमेह और हृदय की समस्याओं के साथ कई जटिलताएं हैं, लेकिन सबसे बड़ी समस्याएं उन बच्चों के साथ जुड़ी हुई हैं जो रोगी मोटापे से ग्रस्त हैं। कुछ पीडब्ल्यूएस बच्चों और वयस्कों बिना पर्यवेक्षण के स्वतंत्र रूप से रह सकते हैं, लेकिन सख्त आहार और व्यायाम पर्यवेक्षण के तहत सामान्य जीवन प्रत्याशा हो सकती है
ओण्टारियो के जॉन हडोन सिमन, कनाडा में भी पीडब्ल्यूएस भी थे वह एक जवान आदमी था जो अपने भोजन को नियंत्रित नहीं कर सकता था और हर समय भोजन के बारे में सोच सकता था। उनके संज्ञानात्मक कार्य गंभीर रूप से बिगड़ा नहीं थे। वह हर समय खाना, छिपाना और चुपके चलेगा। उन्होंने कहा कि यह महसूस किया गया है कि "मेरे पेट के माध्यम से पिरान्हा फाड़ रहे हैं," उनकी अत्यधिक इच्छा इतनी तीव्र होगी। आखिरकार उन्होंने अपनी सरकार को मदद और समर्थन के लिए उनके साथ पेश करने के लिए एक पत्र लिखा। वह पत्र लिखने के तुरंत बाद मृत्यु हो गई
पीडब्लूएस एक विनाशकारी आनुवंशिक विकार है। विलियम हूमेल एक युवक है जिसका IQ 40 है। उसके लिए जेल कोई जगह नहीं है।
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