दर्द महसूस करने में असमर्थ होने के कारण मोहक लग रहा है, लेकिन जन्मजात दर्दनाशक लोगों के साथ अक्सर उनकी जिंदगी काटते हैं, हड्डियों को तोड़ते हैं या स्वयं को जला देते हैं, इसके बारे में जागरूक होने के कारण, कभी-कभी गंभीर क्षति-या शुरुआती मौत के कारण। कुछ रिपोर्टों के मुताबिक, जिन लोगों के पास इस स्थिति होती है, वे शायद ही कभी 30 साल की उम्र से जीवित रहते हैं क्योंकि शारीरिक चोट के कारण जीवन बिना दर्द के लिए वास्तव में शरीर पर ले जाता है।
मैं अक्सर क्रोनिक दर्द के बारे में लिखता हूं, लेकिन हम सभी को जीवन के बारे में सोचना बंद कर देना चाहिए अगर हम में से प्रत्येक को बिना दर्द के लंबे समय तक रहना पड़ा। पहले वाक्य में वर्णित भौतिक क्षति काफी परेशान है। लेकिन उन लोगों में मनोवैज्ञानिक चोट की संभावना की कल्पना करें जो दर्द महसूस करने में असमर्थ हैं: वास्तव में, जन्मजात दर्द से पीड़ित होने वाले व्यक्ति कभी भी "आपका दर्द महसूस" करने में सक्षम होंगे? जन्मजात analgesia के साथ वे सच में विश्वास कर सकते हैं कि अगली बार जब आप हथौड़ा के साथ अपने अंगूठे को तोड़ने के लिए आपको सिर्फ "चूसना" चाहिए कितने दोस्त और प्रियजन इस तरह के व्यक्ति से जुड़ना चाहते हैं? कोई सहानुभूति नहीं है, और वह भी एक अच्छी तरह से मार डाला कुतिया-थप्पड़ का दर्द महसूस नहीं करता है!
निदान मापदंड आम तौर पर इस विकार के लिए सहमत हुए जन्म से डेटिंग दर्द के लिए एक सामान्यीकृत उदासीनता शामिल; अन्य संवेदी रूपरेखाओं की कोई हानि नहीं; सामान्य बुद्धि; सामान्य गहरी कण्डरा पलटा; कोई आंत का दर्द धारणा नहीं; सामान्य त्वचा बायोप्सी; सुरल तंत्रिका बायोप्सी में मैलाटेड या अन-मायीलिटेड तंत्रिका तंतुओं का कोई कमी नहीं; सामान्य मोटर और संवेदी तंत्रिका चालन वेग; और सामान्य कार्यप्रणाली
दिलचस्प बात यह है कि जन्मजात दर्दनाशक अवस्था वाले लोग अभी भी सामान्य शरीर-से-शरीर संपर्क जैसे संवेदनाओं का अनुभव कर सकते हैं, जिसका मतलब है कि मस्तिष्क तंत्रिका तंत्र के माध्यम से फ़िल्टर्ड कुछ जानकारी प्राप्त कर सकती है: निष्क्रिय आंदोलन, संयुक्त स्थिति, और कंपन की धारणा सामान्य है, जैसा कि स्पर्शरेखा थ्रेसहोल्ड और हल्के स्पर्श धारणा इसी तरह, तेज और नीरस उत्तेजनाओं को भेद करने और तापमान में मतभेदों को पहचानने की क्षमता भी बरकरार है। सजगता बनाए रखा जाता है हालांकि, जब चरम तापमान में परिवर्तन होता है, या कोई शारीरिक क्षति जो एक आपातकालीन फैशन में प्रतिक्रिया करने के लिए शरीर को संकेत देती है, तो शरीर बस जवाब नहीं देता है
यह ज्ञात है कि दर्द को महसूस करने में असमर्थता किसी विशेष दोषपूर्ण जीन (एससीएन 9 ए) की वजह से है, जो किसी विशेष प्रकार के सोडियम चैनल प्रोटीन के लिए कोड है। ये सोडियम चैनल दर्द की नसों के लिए आवश्यक हैं ताकि वे शरीर की परिधि से मस्तिष्क तक संदेश भेज सकें। इस जीन का कोई भी मामूली परिवर्तन पूरी तरह से गैर-कार्यात्मक बनाता है, जो स्वास्थ्य के लिए उचित इनपुट की व्याख्या करने की मस्तिष्क की क्षमता को अक्षम करता है।
विचित्र रूप से, एससीएन 9 ए जीन गंध की भावना के नुकसान में भी शामिल है, पिछले साल "प्रकृति" जर्नल में प्रकाशित एक लेख के अनुसार शोधकर्ताओं ने 3 जी के अपने जन्मजात दर्द के साथ तीन लोगों का परीक्षण किया और पाया कि वे सब पर गंध नहीं कर पा रहे (एक ऐसी स्थिति जिसे एनोस्मिया कहा जाता है) दिलचस्प है, किसी भी विषय को पता नहीं था कि वे गंध नहीं कर सकते शोधकर्ताओं ने अनुमान लगाया है कि गंध का पता लगाने में भी सोडियम चैनल महत्वपूर्ण हो सकते हैं
वास्तव में, शोधकर्ताओं ने यह दर्शाया कि घ्राण संवेदी नसों में दोनों मनुष्यों और चूहों में रिले गंध की जानकारी वास्तव में सोडियम चैनल शामिल थी। इसके बाद, उन्होंने चूहों के एक आनुवंशिक रूप से बदलते तनाव पैदा किए जो कि सोडियम चैनलों की कमी थी और गंध करने में असमर्थ थे। इन चूहों की तुलना सामान्य चूहों के साथ की गई, ध्यान से एकल तंत्रिका कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड किया गया क्योंकि जानवरों को खुशबू आ रही थी। हैरानी की बात है, तंत्रिका कोशिकाओं को आम तौर पर गंध करने के लिए प्रतिक्रिया हुई थी, लेकिन संकेतों को मस्तिष्क में आगे नहीं पहुंचा रहे थे। न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई को ट्रिगर करने के लिए सोडियम चैनल आवश्यक हो जाते हैं, जो कि एक तंत्रिका कोशिका से दूसरे को सूचना के संचरण के लिए आवश्यक है।
आगे सोचकर, गंध (या इसके अभाव) एक साइड-प्रभाव हो सकता है, जब हम आने वाले वर्षों में गंभीर दर्द के लिए दवा लेते हैं, क्योंकि कई दवा कंपनियां इन विशेष सोडियम चैनलों को लक्षित करने के लिए दर्द निवारक दवाओं को विकसित करने के लिए दौड़ रही हैं।
प्लस तरफ, "प्रकृति" पेपर में अध्ययन किए गए दो व्यक्तियों ने पूरी तरह से दर्द मुक्त श्रम के साथ जन्म दिया था। पीटी ब्लॉगर और लेखक जेना पिनकोट ने अपनी नवीनतम पुस्तक "डॉक चॉकलेट प्रेमीस स्वीट बेबीज़?" में "दर्दनाक जन्म के लिए एक उद्देश्य" को दर्शाया है। वह इस दावे पर चर्चा करती है कि, कई लोगों के लिए, प्रसव "एक मैराथन चलाने की तरह उत्तेजित दर्द है" और बाद में एंडोर्फिन अपने जादू का काम करेंगे, जिससे उनकी उपलब्धि की याद में उनकी मौत हो जाएगी। हालांकि, पिंककोट ने लिखा है, "हव्वा का बोझ", यह एक अनुस्मारक भी हो सकता है- यद्यपि कला के महान काम के उन एंडोर्फिन के माध्यम से एक नया जीवन है, जो कि सभी माता-पिता की देखभाल करने योग्य है समाज दे सकता है और मैं यह सोचने में मदद नहीं कर सकता कि क्या उन दर्दनाक श्रमिकों के साथ उन जन्मजात दर्दनाशक रोगियों को महसूस होगा, या बौद्धिक रूप से अनुभव करेंगे, यह आश्चर्य की भावना है कि सभी नए जीवन के साथ लगता है।
या क्या वे श्रम और डिलिवरी में अपने संबंधित चिल्ला कमरे में रहते हैं, और सेल फोन बातचीत के बीच में शांति से सुझाव देते हैं कि वे इसे सिर्फ चूसते हैं?
