नारकोलेपसी / ऑटोइम्यून संबंध को समझना

हम नींद विकार narcolepsy की हमारी समझ में कुछ महत्वपूर्ण सफलताओं का सामना कर रहे हैं दो नए अध्ययन, स्वतंत्र रूप से आयोजित किए गए, जो लंबे समय तक संदिग्ध होने के लिए मजबूत सबूत प्रदान करते हैं: नारकोलेस्सी एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है, जो शरीर की रक्षा प्रणाली के गलत प्रतिक्रिया से प्रेरित है और प्रतिरक्षा-प्रणाली जीन के एक विशेष रूप से प्रभावित होता है।

नारकोलेप्सिस एक स्नायविक विकार है, जो मस्तिष्क की नींद और जागने की अवधि को नियंत्रित करने में असमर्थता से ग्रस्त है। अध्ययनों से पता चला है कि नारकोलेप्सिस की न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन की संभावना हाइपोकेटीन की कमी से पैदा होती है, एक प्रोटीन जो जागरूकता को बढ़ावा देने के लिए मस्तिष्क में एक न्यूरोपैप्टाइड के रूप में काम करता है और नींद-वेक चक्र को नियंत्रित करने में मदद करता है। लेकिन हाइपोकेटीन और नारकोली की ही कमी के कारण अज्ञात बनी हुई है। विज्ञान ने हाल के वर्षों में एक ट्रिगर के रूप में एक प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या को इंगित किया है। और शोध के बढ़ते शरीर ने नारकोली के लिए एक मजबूत आनुवंशिक घटक का प्रमाण भी प्रदान किया है। मस्तिष्क में नारकोलेसी के उद्गम के नवीनतम परिणाम दोनों मोर्चों पर महत्वपूर्ण नई जानकारी प्रदान करते हैं। एक अध्ययन के निष्कर्ष पर्याप्त रूप से एक अनियमितता विकार के रूप में narcolepsy की पुष्टि करने के लिए मजबूर हैं। अन्य अध्ययन के कारण हालत के लिए एक विशिष्ट, प्रतिरक्षा-संबंधित आनुवंशिक भिन्नता एक निकट-पूर्व शर्त के रूप में सामने आती है।

स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ़ मेडिसिन के शोधकर्ताओं ने नारकोली के साथ लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली टी सेल गतिविधि का अध्ययन किया। उनके विषयों में स्वयंसेवकों को शामिल किया गया जिन्होंने रोग के आनुवंशिक प्रकृति को दिखाया। पहले शोध के आधार पर, जिन्होंने हाइपोकेटिन की कमी की भूमिका की स्थापना की थी और प्रतिरक्षा प्रणाली की अक्षमताओं के मजबूत संकेत दिए, उन्होंने नारकोली और स्वस्थ नियंत्रण विषयों के साथ रोगियों में हाइपोकेटिन के टी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया की जांच की।

शोधकर्ताओं ने कई महत्वपूर्ण खोजों को बनाया है उन्होंने पाया कि नारकोपसी के साथ अपने मरीजों में, हाइपोकेटिन-उत्पादन न्यूरॉन्स ने एक टी-सेल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित किया जो मस्तिष्क के बिना रोगियों में नहीं होती थी। ऑटिइम्यून विकार तब होते हैं जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के स्वस्थ ऊतकों को संभावित रूप से हानिकारक कुछ के रूप में गलत तरीके से व्याख्या करती है। तब प्रतिरक्षा प्रणाली आक्रमण मोड में जाती है, स्वस्थ कोशिकाओं को नष्ट कर देती है जैसे कि वे शरीर की प्रणाली जैसे कि वायरस, जीवाणु, या विष के लिए एक खतरा थे। इस अध्ययन में, नार्कोलीसी रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली ने hypocretin- उत्पादन न्यूरॉन्स पर प्रतिक्रिया व्यक्त की, हालांकि वे एक अनिवार्य न्यूरोट्रांसमीटर के उत्पादकों की बजाय खतरे थे।

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शोधकर्ताओं ने यह भी पता लगाया कि हाइपोकेटिन प्रोटीन का एक हिस्सा प्रोटीन के लिए एक मजबूत समानता देता है, जो कि इन्फ्लूएंजा वायरस के एच 1 एन 1 तनाव में पाया गया था जो 2009 में व्यापक था और इसे सामान्यतः "स्वाइन फ्लू" कहा जाता था। 2009 एच 1 एन 1 महामारी के समय टीकाकरण बाद में जनसंख्या में नारकोप्सी के मामलों में स्पाइक से जुड़ा हुआ था जो कि वैक्सीन दिया गया था। 2009-2010 के दौरान यूरोप में व्यापक रूप से एच 1 एन 1 वैक्सीन का इस्तेमाल किया गया था यह संयुक्त राज्य अमेरिका में कभी इस्तेमाल नहीं हुआ था और 2009-2010 के फ्लू सीजन के बाद कहीं भी इसका उपयोग नहीं किया गया है। एच 1 एन 1 विषाणु और नारकोलेपेसी के बीच संबंध इस बात की जांच करने के लिए स्टैनफोर्ड शोधकर्ताओं को प्रेरित करते थे कि क्या नारियल वाले लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली एच 1 एन 1 विषाणु के समानता के कारण हाइपोकेटिन उत्पादन करने वाले न्यूरॉन्स को हमला और नष्ट कर सकती है या नहीं। इस शोध का परीक्षण करने के लिए, शोधकर्ताओं ने इन मरीजों से एच 1 एन 1 प्रोटीन के लिए टी-सेल का पर्दाफाश किया उन्होंने पाया कि वास्तव में, एच 1 एन 1 के संपर्क में हाइपोकेटिन-उत्पादन वाले न्यूरॉन्स को लक्षित करने वाले टी-सेल में स्पाइक का कारण था। शोधकर्ताओं ने यह सबूत पाया कि अन्य समान वायरस भी शरीर में हाइपोकेटिन के स्रोत पर हमला करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली का नेतृत्व कर सकते हैं, जो कि आनुवंशिक रूप से अधिक संवेदनशील हैं।

स्विट्जरलैंड के लॉज़ेन विश्वविद्यालय में एकीकृत जीनोमिक्स के केंद्र में वैज्ञानिकों द्वारा आयोजित अन्य हालिया अध्ययनों का यह आनुवांशिक गड़बड़ी है। शोधकर्ताओं ने नारकोप्सी और एक जीन की भिन्नता के बीच की कड़ी जांच की जो प्रतिरक्षा प्रणाली समारोह में शामिल है। आनुवांशिक रूप मानव लियोकोसाइट एंटीजन (एचएलए) प्रणाली के भीतर स्थित है। यह प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली की दुश्मन से मित्र को अलग-अलग पहचानने की क्षमता में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो संभावित खतरनाक प्रतिजनों को लक्षित करती है और अकेले स्वस्थ, सामान्य ऊतक को छोड़ती है। उनके अध्ययन में नारकोप्सी के साथ 1,261 मरीज़ और 1422 लोगों के नियंत्रण समूह ने बिना किसी विकार के। प्रत्येक प्रतिभागी की व्यक्तिगत आनुवंशिक विविधताओं की पहचान करने के लिए शोधकर्ताओं ने अत्यधिक सटीक जीनोटाइपिंग का इस्तेमाल किया। एचएलए सिस्टम में कई पहले से ज्ञात आनुवंशिक रूप भी शामिल हैं। शोधकर्ताओं ने पाया कि इस विशेष बदलाव के बिना लोगों को नारकोली के रूप में 251 बार एक विशेष एचएलए संस्करण के साथ लोगों की संभावना है। नारकोप्सी के साथ प्रतिभागियों में, लगभग 100% इस जीन विविधता थे। उन्होंने चार अन्य एचएलए जीन विविधताओं की भी खोज की जो नारकोली के खिलाफ सुरक्षात्मक प्रभाव रखते थे। नारकोली के साथ इतनी दृढ़ता से जुड़े जीन संस्करण विशेष रूप से दुर्लभ नहीं हैं- वैज्ञानिकों का अनुमान है कि लगभग 20% यूरोप की आबादी में भिन्नता है यह ज़रूरी है कि इस अनुवांशिक विविधता वाले प्रत्येक व्यक्ति को नारकोली नहीं मिलेगा। लेकिन क्योंकि नारलोपेशी को विकसित करने वाले प्रत्येक व्यक्ति के पास इस प्रकार का प्रतीत होता है, यह आबादी उच्च जोखिम पर है। यह जानकारी उन जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करने और ग़लत निदान के मौके को कम करने के लिए महत्वपूर्ण हो सकती है।

जबकि कई अन्य नींद विकारों की तुलना में कम आम है, नारकोलेपेसी बहुत कम लोगों की तुलना में कम दुर्लभ है। संघीय स्वास्थ्य अधिकारियों द्वारा अनुमान लगाया गया है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में करीब 3,000 लोगों में से 1 को प्रभावित किया जा सकता है। इसके लक्षण अक्सर बचपन या युवा वयस्कता में शुरू होते हैं लेकिन पुराने वयस्कों में भी हो सकते हैं। अपने अत्यधिक विघटनकारी और कठिन लक्षणों के कारण, नारकोलीसी एक विकार है जो अक्सर अत्यधिक दुर्बल हो सकता है, सामान्य दैनिक कार्य और संबंधों को प्रभावित कर सकता है। नारकोली के अनुभव से पीड़ित लोग दिन-भर में थकान का सामना करते हैं, साथ ही बिना सोए के एपिसोड के साथ सो जाते हैं कि अक्सर अचानक और झंकार "नींद के हमलों" का परिणाम होता है। नारियल के साथ बहुत से लोग कैटेक्सैसी के रूप में जाना जाने वाला लक्षण अनुभव करते हैं, जो मांसपेशियों की कमजोरी के अचानक अचानक पैदा होता है मुश्किल या असंभव के लिए लोगों को स्थानांतरित करने के लिए नारकोलेपेसी के अन्य लक्षणों में अक्सर जागते रहने, गहन सपने और मतिभ्रम, और जागने से पहले और जागने के ठीक पहले पक्षाघात के एपिसोड के साथ बहुत कम रात की नींद शामिल होती है।

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इन दोनों अध्ययनों में यह बहुत ही गंभीर विकार के मूल कारणों और तंत्रों के बारे में मजबूती से नई जानकारी प्रदान करता है। वे ज़ोरदार और अधिक सटीक निदान और उपचार में सुधार के वादे भी देते हैं। नारकोली के अक्सर विनाशकारी प्रभाव से पीड़ित लोगों के लिए, ये सुधार जल्दी से पर्याप्त नहीं हो सकते।

प्यारे सपने,

माइकल जे। ब्रुस, पीएच.डी.

नींद चिकित्सक ™

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